貧血非女人專利!罕見疾病地中海型貧血

by 許 家禎

貧血並不是女人的專利,其實男性亦有貧血的問題,只是被他們所忽略,當健檢報告顯示血紅素較低,就表示可能有貧血的狀況,這類人血球比一般人還小,稱為「小球性貧血」,此時醫生就會做進一步檢查確認病症。貧血的種類繁多病因各不相同,一般貧血病患中最常見的原因仍以「地中海型貧血」及「缺鐵性貧血」為主。 

圖片來源:Freepik

地中海型貧血 

「地中海型貧血」又稱海洋性貧血,是常見的一種慢性、遺傳性的溶血性貧血症,最早常發生在地中海沿岸國家,實際上台灣、東南亞、南亞、中國、中東、非洲等也是盛行區。在台灣帶因者占總人口約6%,即每一百人就有六人有此症狀,因此台灣大約有 120 萬人為帶因者。 

大部分帶因者沒有症狀,只有抽血會發現貧血,而它是因為血色素中的血球蛋白鍊的合成缺陷所引起的先天性病變,貧血的原因主要是由於「溶血」,也就是紅血球破壞加速,使得存活日減短,且此溶血會發生於骨隨或其他器官,特別是脾臟。 

患者製造血紅素的基因缺陷,會根據疾病嚴重度而有不同的貧血及相關症狀,如骨髓變形、生長遲緩、鐵質沉積等。輕者多不須輸血,日常生活幾乎完全不受影響;中型者血色素多維持在6至9間,平時較不需依賴規則性輸血來維持;重型地中海型貧血,則已被公告為罕見疾病,往往在嬰兒期即逐漸發生症狀,早則兩、三個月大,晚則於週歲內,一般多在五、六個月大後就被發現漸發性的蒼白、黃疸,稍長則肝脾腫大造成腹部隆起及骨骼變形,生長發育遲緩。須終身輸血或接受骨髓移植,才能維持生命。 

血紅素的組成 

正常的血紅素稱為血紅素A(α2β2),由兩條α球蛋白鍊及兩條β球蛋白鍊所組成的四聚體。夫妻若為同型帶因者,假設丈夫有生成α球蛋白的基因缺損、妻子則是生成β球蛋白的基因缺損,兩者共通的結果就是無法產生足夠的血紅素A,並且異常的血紅素比例升高,胎兒就有可能成為重型地中海型貧血患者。 

哪些人須做婚前檢測? 

為了避免重度地中海貧血的小孩出生,以下這些人最好在婚前、孕前、產前作血液檢查,以確認是否有這種遺傳基因。 

一、過去血液檢測發現有貧血或血球體積較小者 

二、家中疑似或確定有海洋性貧血遺傳疾病,自己也可能為帶因者 

三、完全不知道自己有沒有小球性貧血 

缺鐵性貧血 

缺鐵性貧血是因缺乏鐵質而造成血紅素的合成有缺陷,使得血液中紅血球內的血色素減少。造成缺鐵性貧血原因有這三種: 

一、血球流失 

女性每個月的月經,或是腸胃道潰瘍、痔瘡出血等相關流失的問題 

二、鐵質吸收減少 

較常發生於長期吃素者或胃切除、乳糜瀉或胃酸缺乏等病人,由於食物中含鐵質不足或鐵質吸收減少而引起缺鐵性貧血症 

三、懷孕哺乳 

因鐵質需求量增加,若無適當的補充鐵質亦會造成缺鐵性貧血症 

有何症狀? 

缺鐵性貧血症狀的發生常因貧血的程度而有所不同,當鐵質缺乏而尚未形成貧血之際,通常不會有臨床上之異常,若是缺鐵情形持續惡化影響紅血球製造而導致貧血與血氧的供應不足,此時會使人體細胞中的能量供應出現障礙,而產生疲倦、虛弱、暈眩、呼吸急促、心跳加快、臉色蒼白等現象,並且缺乏體力,運動耐力、免疫力降低的狀況。 

缺鐵性貧血的診斷只是一種症候群,並非最後的診斷,因此當一個人得到缺鐵性貧血時,一定要仔細尋找發生缺鐵性貧血的可能原因,才能對症治療。一般為解決缺鐵讓血紅素降低的問題,能補充含鐵量豐富之食物,例如:內臟類食物、牡蠣、貝類,而肉類可選擇紅色,顏色較深含鐵量也越多,蔬菜則是植物中鐵質最佳來源,其他如葡萄乾、紅棗、全穀類也是不錯的補鐵食物。 

而一般食物含鐵量多,每日吃足基本量不難,問題在於吸收力,所以治療缺鐵性貧血光靠飲食其實是不夠的,對於嚴重貧血的病人,可由醫生開立口服鐵劑適量補充。 

若本身疑似有貧血問題,記得至醫院做進一步檢查,才不會錯失治療良機。

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